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腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

以从严治党新作为开辟“中国之治”新境界******

  本报评论员 栗玉晨

  开辟“中国之治”新境界,关键在党。要始终赢得人民拥护、巩固长期执政地位,就必须时刻保持解决大党独有难题的清醒和坚定,持之以恒推进全面从严治党,深入推进新时代党的建设伟大工程,以党的自我革命引领社会革命。开辟“中国之治”新境界,必须完善党的自我革命的制度规范体系,必须健全党的统一领导、全面覆盖、权威高效的监督体系,必须驰而不息推进党风廉政建设和反腐败斗争。

  1月9日,中国共产党第二十届中央纪律检查委员会第二次全体会议在北京召开。中共中央总书记、国家主席、中央军委主席习近平出席会议并发表重要讲话强调,要站在事关党长期执政、国家长治久安、人民幸福安康的高度,把全面从严治党作为党的长期战略、永恒课题,始终坚持问题导向,保持战略定力,发扬彻底的自我革命精神,永远吹冲锋号,把严的基调、严的措施、严的氛围长期坚持下去,把党的伟大自我革命进行到底,形成奋进新征程、建功新时代的浓厚氛围和生动局面。(相关报道见A3版)

  习近平总书记的重要讲话,深刻分析大党独有难题的形成原因、主要表现和破解之道,深刻阐述健全全面从严治党体系的目标任务、实践要求,对坚定不移深入推进全面从严治党作出战略部署,是深入推进全面从严治党的根本遵循,是新时代新征程纪检监察工作高质量发展的根本指引。

  党的二十大报告提出,从现在起,中国共产党的中心任务就是团结带领全国各族人民全面建成社会主义现代化强国,实现第二个百年奋斗目标,以中国式现代化推进中华民族伟大复兴。全面建设社会主义现代化国家,是一项伟大而艰巨的事业,前途光明,任重道远。开辟“中国之治”新境界,关键在党,要始终赢得人民拥护、巩固长期执政地位,就必须时刻保持解决大党独有难题的清醒和坚定,持之以恒推进全面从严治党,深入推进新时代党的建设伟大工程,以党的自我革命引领社会革命。

  今年是贯彻落实二十大精神、全面开启建设社会主义现代化国家新征程的开局之年,外部压力与内部挑战叠加。我们必须增强忧患意识,坚持底线思维,做到居安思危、未雨绸缪,准备经受风高浪急甚至惊涛骇浪的重大考验。在机遇与挑战面前,以持之以恒推进全面从严治党的新作为开辟“中国之治”新境界,任务十分艰巨,意义极为重大。

  开辟“中国之治”新境界,必须完善党的自我革命的制度规范体系。构建一个布局合理、内容科学、要素齐备、统一高效的全面从严治党体系,是党的建设制度机制更加成熟更加定型的重要标志,也是推进新时代党的建设新的伟大工程的必然要求。只有将以党章为核心的数千部党内制度法规完善好、落实好,坚持制度治党、依规治党,使全面从严治党各项工作更好体现时代性、把握规律性、富于创造性,才能通过“良规”更好谋“善治”。

  开辟“中国之治”新境界,必须健全党的统一领导、全面覆盖、权威高效的监督体系,发挥政治巡视利剑作用,用好问责利器。推进中国式现代化,头绪多、挑战大、任务重,没有严明的政治纪律和政治规矩,就无法履行好执政兴国的重大历史使命。只有及时准确发现有令不行、有禁不止,做选择、搞变通、打折扣,不顾大局、搞部门和地方保护主义,照搬照抄、上下一般粗等突出问题,切实打通贯彻执行中的堵点淤点难点,推动完善党中央重大决策部署落实机制,才能切实助力国家治理体系和治理能力现代化。

  开辟“中国之治”新境界,必须驰而不息推进党风廉政建设和反腐败斗争。腐败是危害党的生命力和战斗力的最大毒瘤,遏制腐败增量、清除腐败存量的任务依然艰巨。反腐败是最彻底的自我革命,决不能有松劲歇脚、疲劳厌战的情绪。只要存在腐败问题产生的土壤和条件,反腐败斗争就一刻不能停,必须永远吹冲锋号,坚持不敢腐、不能腐、不想腐一体推进,以零容忍态度反腐惩恶,决不姑息松懈。

  回首来时路,我们以“十年磨一剑”的定力推进全面从严治党,以“得罪千百人,不负十四亿”的使命担当打出一套自我革命的“组合拳”;展望新征程,以从严治党新作为努力开辟“中国之治”新境界,中国特色社会主义巍巍巨轮就一定能乘风破浪行稳致远。

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